- U XƠ THỂ XƠ CỨNG TẠI XƯƠNG SƯỜN:. - Từ khóa: U xơ thể xơ cứng, Desmoplastic fibroma, u xương sườn. - U xơ thể xơ cứng (Desmoplastic fibroma) tại xương sườn rất hiếm gặp. - Các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh của u thường không đặc hiệu có thể tương tự các u xương khác. - Mặc dù vậy, do tính chất xâm lấn và tỷ lệ tái phát cao sau phẫu thuật nên sự hiểu biết về các đặc điểm hình ảnh và mô bệnh học của loại u này là cần thiết trong chẩn đoán và điều trị. - Chúng tôi thu thập thông tin và báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ 30 tuổi có tổn thương tiêu xương sườn 9 bên phải trên cắt lớp vi tính, được phẫu thuật cắt hoàn toàn khối u với kết quả mô bệnh học u xơ thể xơ cứng, đồng thời tham khảo y văn các ca bệnh đã được báo cáo.. - Desmoplastic fibroma (DF - tạm dịch: u xơ thể xơ cứng) là khối u hiếm gặp, tiến triển tại chỗ, thường tổn thương đơn độc. - Mặc dù vậy, xương sườn là vị trí cực kì hiếm gặp của DF. - Với hiểu biết của chúng tôi, chỉ có 05 báo cáo DF tại xương sườn được ghi nhận trong y văn cho tới nay. - Các đặc điểm chẩn đoán hình ảnh của DF. - trên cắt lớp vi tính (CLVT) và cộng hưởng từ (CHT) đã được mô tả trong một vài báo cáo trước đây là tổn thương tiêu xương, phá vỡ vỏ xương, bên trong có vách dạng giả bè xương. - 7,8 Tuy nhiên, những dấu hiệu này có thể thấy ở các khối u xương khác như loạn sản xơ xương, u máu, u hạt ái toan và sarcoma xương độ thấp. - Trên thực tế, việc chẩn đoán hình ảnh DF thường rất khó khăn do u hiếm gặp và không có hình ảnh đặc hiệu.. - Chúng tôi báo cáo một trường hợp DF hiếm gặp ở xương sườn, được chụp cắt lớp vi tính và chẩn đoán xác định dựa trên mô bệnh học.. - Hình ảnh 1. - Dấu hiệu trên phim XQuang Khối u phát triển từ cung bên xương sườn 9 bên phải, tiêu xương, phá huỷ vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn rõ (mũi tên).. - Hình ảnh 2. - Các dấu hiệu trên cắt lớp vi tính (A) và (B) Mặt cắt ngang, cửa sổ xương. - Tổn thương tiêu xương cung bên, xương sườn 9 bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏng vỏ xương (mũi tên vàng), bên trong có vách dạng giả bè xương (mũi tên đỏ). - Khối còn ranh giới rõ, đẩy lồi nhưng không xâm lấn các lớp cơ thành bụng, nhu mô gan phải (mũi tên xanh).. - (D) Hình ảnh dựng tái tạo 3D. - Dấu hiệu thổi vỏ (mũi tên mở màu đỏ).. - Trên Xquang, cung bên xương sườn 9 bên phải có khối tổn thương dạng tiêu xương, mất liên tục vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn rõ, không thấy xâm lấn phần mềm xung quanh (hình ảnh 1). - x 6 cm, tại cung bên xương sườn 9 bên phải, tổn thương dạng tiêu xương, phát triển từ trong ống tuỷ làm mỏng và mất liên tục vỏ xương, bên trong có nhiều vách dạng giả bè xương (hình ảnh 2). - Khối đẩy lồi, còn ranh giới rõ với các lớp cơ thành ngực, không thấy xâm lấn vào khoang màng phổi, nhu mô gan lân cận.. - Hình ảnh 3. - Bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u. - Mô tả bệnh phẩm là khối cứng chắc phát triển từ xương sườn 9 bên phải, kích thước khoảng 15x12cm, tổn thương dính vào cơ hoành nhưng không thông với màng phổi.. - Hình ảnh 4. - Hình ảnh mô học của khối u trên giải phẫu bệnh. - Dấu hiệu trên phim XQuang. - Khối u phát triển từ cung bên xương sườn 9 bên phải, tiêu xương, phá huỷ vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn rõ (mũi tên).. - Các dấu hiệu trên cắt lớp vi tính. - Tổn thương tiêu xương cung bên, xương sườn 9 bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏngvỏ xương (mũi tên vàng), bên trong có vách dạng giả bè xương (mũi tên đỏ). - Khối còn ranh giới rõ, đẩy lồi nhưng không xâm lấn các lớp cơ thành bụng, nhu mô gan phải (mũi tên xanh). - Trên Xquang, cung bên xương sườn 9 bên phải có khối tổn thương dạng tiêu xương, mất liên tục vỏ xương, bên trong có vách, giới hạn rõ, không thấy xâm lấn phần mềm xung quanh (ảnh 1). - Trên CLVT, khối kích thước 11x9x6 cm, tại cung bên xương sườn 9 bên phải, tổn thương dạng tiêu xương, phát triển từ trong ống tuỷ làm mỏng và mất liên tục vỏ xương, bên trong có nhiều vách dạng giả bè xương (ảnh 2).. - Hình ảnh mô học của khối u trên giải phẫu bệnh: Các tế bào hình thoi, dẹt nằm giữa các bó sợi collagen tăng sinh. - Hình ảnh mổ bệnh học hướng đến Desmoplastic fibroma (ảnh 4).. - 4 tháng sau điều trị hiện không thấy dấu hiệu tái phát.. - 9 Tuy nhiên, DF khởi phát từ xương sườn rất hiếm gặp, chỉ có một vài ca được báo cáo và tổng hợp ở bảng 1. - Dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh thường gặp bao gồm tiêu xương, kèm phá huỷ vỏ xương. - Tổn thương phát triển rộng, bên trong thường có vách tạo hình ảnh giả bè xương. - Vỏ xương mỏng, bị phá huỷ là dấu hiệu thường gặp kèm với khối mô mềm, không có phản ứng màng xương. - CHT đánh giá tốt xâm lấn phần mềm xung quanh khối u. - 8 Việc chẩn đoán xác định khối u là rất khó nếu chỉ dựa đơn thuần vào chẩn đoán hình ảnh, vì có nhiều loại u có dấu hiệu tương tự như DF. - Sinh thiết vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định. - Tái phát được thấy ở hai ca điều trị bằng nạo vét. - Phương pháp điều trị ở hai ca khác không rõ. - Bệnh nhân của chúng tôi được điều trị phẫu thuật, diện cắt rộng rãi lấy hoàn toàn khối u và một phần cấu trúc xương lành, hiện không thấy tổn thương tái phát sau 4 tháng. - Một số trường hợp bệnh nhân được điều trị khối u bằng phương pháp xạ trị. - Sanfilippo và cộng sự dùng 60 Gy, 30 phân liều để điều trị DF của xương chậu. - 10 Trong khi Nag và cộng sự dùng 45Gy, 25 phân liều điều trị DF của đầu xa xương đùi. - Vai trò của sinh thiết khối u trước khi điều trị như thế nào? Liệu chỉ với chẩn đoán hình ảnh đã đủ dữ kiện để chẩn đoán xác định hay chưa?. - Hình ảnh mổ bệnh học hướng đến Desmoplastic fibroma (hình ảnh 4).. - huỷ là dấu hiệu thường gặp kèm với khối mô mềm, không có phản ứng màng xương. - 8 Việc chẩn đoán xác định khối u là rất khó nếu chỉ dựa đơn thuần vào chẩn đoán hình ảnh, vì có nhiều loại u có dấu hiệu tương tự như DF.. - Một số trường hợp bệnh nhân được điều trị khối u bằng phương pháp xạ trị.. - Tổng hợp các ca báo cáo lâm sàng u Desmoplastic fibroma tại xương sườn Tác giả Tuổi Giới Triệu. - Kích thước. - (mm) Dấu hiệu chẩn. - đoán hình ảnh Điều trị Theo dõi sau điều trị. - Tiêu xương, không phá huỷ. - Cắt bỏ. - hoàn toàn. - Tiêu xương, phá huỷ vỏ, xâm lấn. - Nạo vét Tái phát sau 9 năm. - trái 110 Tiêu xương, phá huỷ vỏ. - Cắt bỏ hoàn toàn. - cộng sự 6. - Không có bằng chứng tái phát. - Tiêu xương, xâm lấn phần. - Tái phát sau 2 năm điều trị. - phải 140x120x80 Nang, phá huỷ vỏ. - Không có bằng chứng. - phải 90x60x110 Tiêu xương, phá huỷ vỏ. - 3 U liên kết ngoài ổ bụng có rất nhiều dấu hiệu trên mô học và hoá mô miễn dịch trùng lặp với DF, rất khó để chấn đoán phân biệt trong các ca có cả xâm lấn xương và phần mềm. - Dịch tễ, mô học, hoá mô miễn dịch gợi ý DF là tổn thương thuộc xương hơn là tổn thương u xơ liên kết. - Những dấu hiệu này chứng minh B-catenin đóng vai trò quan trọng trong chấn đoán u liên kết ngoài ổ bụng. - Mặc dù đã được mô tả chi tiết trong các báo cáo trước đây, tuy nhiên, các dấu hiệu hình ảnh của DF cũng có thể thấy ở các u xương khác như loạn sản xơ xương, u máu, u hạt ái toàn và sarcome xương độ thấp. - ảnh mô bệnh học của DF cũng cần chẩn đoán phân biệt với các u lành tính và các u ác tính độ thấp như loạn sản xơ xương, sarcoma xương độ thấp, u xơ không vôi hoá. - Dấu hiệu của loạn sản xơ xương là hình thành xương chưa trưởng thành, thiếu các bè xương. - Theo dõi điều trị sau phẫu thuật ở những trường hợp này giúp khẳng định chẩn đoán. - Chính vì vậy, để đưa ra chẩn đoán chính xác cần phối hợp cả dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh và mô bệnh học. - Nạo vét hoặc cắt sát rìa khối u ở những trường hợp có thể mất hoàn toàn chức năng sau phẫu thuật. - Bệnh nhân nên được tư vấn tái khám định kì để theo dõi tổn thương tái phát sau phẫu thuật, nhất là những trường hợp nạo vét vì nguy cơ tái phát cao. - Desmoplastic fibroma tổn thương xương lành tính hiếm gặp, đặc biệt ở xương sườn.. - Các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh của u thường không đặc hiệu. - Chẩn đoán xác định dựa vào mô bệnh học. - Vì vậy, sự hiểu biết về các dấu hiệu chẩn đoán hình ảnh và giải phẫu bệnh là cần thiết để chẩn đoán và điều trị tổn thương u này. - Phương pháp điều trị DF dựa vào vị trí và tính chất tiến triển của khối u. - Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là phương pháp điều trị được ưu tiên hàng đầu.. - Desmoplastic fibroma of bone: a report of 18 cases. - Desmoplastic fibroma of the bone. - Desmoplastic fibroma of the rib. - Desmoplastic fibroma of the rib with cystic change: a case report and literature review. - Desmoplastic fibroma: a role for radiothera- py? South Med J. - DESMOPLASTIC FIBROMA OF THE RIB:. - Desmoplastic fibroma arising from a rib is extremely rare. - We collect and report a case of a 30-year-old female who had a mass at the right 9 th rib on CT scan, underwent total excision with pathological report of desmoplastic fibroma