- TỔNG QUAN DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO (bAVM) Tài liệu tham khảo 1. - Định nghĩa Dị dạng động tĩnh mạch (AVM) là sự tồn tại đường thông thương bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch thông qua một mạng lưới mạch máu gọi là nidus. - AVM được coi là một tổn thương bẩm sinh, tuy nhiên cơchế sinh bệnh học của nó vẫn chưa được biết rõ Gần một nửa AVM nằm ở vùng ranh giới tưới máu của phần xa của các ĐM não trước, giữa và sau 2. - Biểu hiện lâm sàng: phổ biến nhất là xuất huyết não và co giật. - Ít phổ biến hơn là đau đầu và các dấu hiệu TK khu trú Nguy cơ xuất huyết não Nguy cơ xuất huyết não tăng nếu bệnh nhân đã có xuất huyết não trước đó, hoặc nếu khối dị dạng nằm sâu trong não hoặc thân não, hoặc đặc điểm dẫn lưu vào tĩnh mạch sâu. - Bệnh nhân không có yếu tố nào trong 3 yếu tố kể trên có nguy cơ xuất huyết não rất thấp ( 30%/năm) Các đặc điểm khác về mặt giải phẫu đi kèm với nguy cơ xuất huyết bao gồm: khối phình trên mạch nuôi, tắc/hẹp một hoặc nhiều tĩnh mạch dẫn lưu Kết cục về mặt lâm sàng của xuất huyết não phụ thuộc vào sự lan rộng của tổn thương sang các cấu trúc não lân cận. - Tổn thương vùng kiểm soát vận động, cảm giác, thị giác, chức năng ngôn ngữ (các vùng eloquent của vỏ não), tổn thương các đường dẫn truyền thần kinh trong chất trắng và các hạch xám nền, và tăng áp lực nội sọ thứ phát đi kèm với kết quả điều trị tồi 3. - Thang phân độ Spetzler – Martin dự đoán nguy cơ của phẫu thuật, có thể mở rộng ra cho cả xạ trị Đặc điểm tổn thương Điểm Kích thước Nhỏ < 3cm 1 Trung bình 3 – 6cm 2 Lớn > 6cm 2 Vị trí Vùng chức năng (eloquent) 1 Không thuộc vùng chức năng 0 Tĩnh mạch dẫn lưu Chỉ ở nông 0 Ở sâu 1 Vùng chức năng (eloquent) bao gồm vỏ não vận động, cảm giác, ngôn ngữ, thị giác, đồi thị, dưới đồi, bao trong, thân não, cuống đại não và các nhân dưới vỏ. - Mỗi mức điểm tương ứng với một mức độ trên thang phân loại SM Bảng phân độ chi tiết hơn đối với tiên lượng kết quả điều trị xạ phẫu là VRAS (Virginia Radiosurgery AVM Scale). - Điều trị 4.1. - Xạ trị (stereotatic radiosurgery) Cơ chế: gây tăng sinh TB nội mô và xơ hóa dần thành mạch, kết quả cuối cùng là làm tắc/hẹp lòng mạch Cách thức: gamma knife, cyber knife và proton beam Chỉ định - Theo ASA, xạ phẫu phù hợp nhất với các AVM có thể tích từ nhỏ đến trung bình, nhìn chung < 12cm3 thể tích và < 3cm đường kính. - Xạ phẫu cũng phù hợp với các AVM nằm ở sâu hoặc vùng eloquent của não Trong một nghiên cứu đa trung tâm với cỡ mẫu lớn (2236 bệnh nhân) được thực hiện bởi Starke và cộng sự về kết quả điều trị AVM chưa vỡ với xạ phẫu: tỉ lệ loại bỏ khối dị dạng mà không có xuất huyết sau điều trị hoặc tổn thương thần kinh vĩnh viễn gây ra bởi tia xạ chung cho tất cả các nhóm bệnh nhân là 64.7%. - Tỉ lệ tổn thương thần kinh vĩnh viễn gây ra bởi tia xạ là 2.7%. - Tỉ lệ xuất huyết sau điều trị là 1.1%. - Tổn thương độ 1 – 2 theo Spetzler – Martin (phần lớn có ĐK < 3cm) có kết quả điều trị tốt nhất với tỉ lệ loại bỏ tổn thương không kèm biến chứng là 70%. - Từ NEJM, các tổn thương đáp ứng tốt nhất với xạ phẫu là các tổn thương rất nhỏ, độ VRAS từ 1 - 2 (thể tích < 4cm3). - Trong trường hợp này, tỉ lệ loại bỏ tổn thương đạt đến 80%. - Với các tổn thương lớn hơn (độ 3, 4, 5) tỉ lệ thành công thấp hơn 2 lần (48%) đồng thời đi kèm với nguy cơ đáng kể hoại tử vùng não lân cận do tia xạ Ưu điểm. - Không xâm lấn - Tỉ lệ thành công tương đối cao trong nhóm bệnh nhân được chỉ định Nhược điểm - Chỉ có hiệu quả với dị dạng kích thước nhỏ - Tổn thương nhu mô não lân cận do tia xạ - Thời gian để loại bỏ khối dị dạng kéo dài, trung bình từ 2 – 4 năm do quá trình xơ hóa thành mạch diễn ra từ từ, kèm theo nguy cơ xuất huyết trong khoảng thời gian này xấp xỉ nguy cơ xuất huyết tự nhiên trên khối dị dạng không được điều trị 4.2. - Vi phẫu (micro surgery) Kết quả điều trị với vi phẫu Trong nghiên cứu với cỡ mẫu lớn, hồi cứu của Spetzler RF và Ponce FA, tỉ lệ loại bỏ hoàn toàn khối dị dạng là 95 – 99% tổng số bệnh nhân. - Mặt khác, kết quả điều trị tồi tỉ lệ thuận với phân độ theo thang Spetzler – Martin: độ I = 4%, độ II = 10%, độ III = 18%, độ IV = 31% và độ V = 37%. - Từ kết quả này, phẫu thuật phù hợp nhất với nhóm bệnh nhân có khối dị dạng độ I – II, độ IV – V đi kèm với nguy cơ cao và tiềm tàng kết quả điều trị kém sau phẫu thuật Các nỗ lực nhằm xác định những đối tượng cụ thể trong nhóm bệnh nhân độ III mà có thể có lợi ích từ phẫu thuật được thực hiện bởi Lawton, Davies và cộng sự. - Họ đề xuất bệnh nhân độ III với kích thước nhỏ, nằm ở vùng chức năng và tĩnh mạch dẫn lưu sâu có kết quả điều trị với phẫu thuật tương tự nhóm phân độ thấp (I-II). - Bệnh nhân độ III với kích thước trung bình, không nằm trong vùng chức năng và tĩnh mạch dẫn lưu sâu HOẶC bệnh nhân độ III với kích thước trung bình, nằm trong vùng chức năng và TM dẫn lưu nông có kết quả điều trị với phẫu thuật tồi, tương tự nhóm phân độ cao (IV-V) Tuy nhiên, lựa chọn phẫu thuật cần được cân nhắc dựa vào nhiều yếu tố khác nữa như tiền sử xuất huyết trước đó (đi kèm với kết quả tồi), bệnh lý kèm theo và kì vọng sống của bệnh nhân Ưu điểm: Tỉ lệ loại bỏ hoàn toàn khối dị dạng rất cao, khả năng loại bỏ ngay lập tức nguy cơ xuất huyết Nhược điểm - Xâm lấn, nguy cơ tổn thương vùng não lân cận - Thời gian hồi phục kéo dài - Các nguy cơ chung khác của phẫu thuật 4.3. - Kỹ thuật này đòi hỏi phải đặt catheter siêu chọn lọc vào động mạch nuôi khối AVM, với mục tiêu là lấp đầy nidus và làm tắc các mạch máu nuôi trong khi vẫn bảo tồn các mạch máu đi đến vùng não bình thường Can thiệp nội mạch ít khi được thực hiện như một phương pháp điều trị độc lập do tỉ lệ gây tắc hoàn toàn hệ mạch nuôi khá thấp (được báo cáo là 20% khi sử dụng chất gây tắc mạch cyanoacrylat, 51% khi sử dụng EVOH). - Phương pháp này chỉ thực sự phù hợp với các khối dị dạng độ I-II, mặt khác các khối dị dạng này có thể phẫu thuật loại bỏ một cách an toàn. - Các vấn đề khác cần phải quan tâm là tuổi thọ của vật liệu gây tắc mạch, thời gian theo dõi sau can thiệp do đã có rất nhiều báo cáo về AVM tái phát sau khi đã gây tắc mạch hoàn toàn Biến chứng: 2 biến chứng quan trọng nhất là nhồi máu não và xuất huyết não. - Xuất huyết não có thể do tổn thương thành mạch do dụng cụ. - Nhưng phổ biến hơn là vỡ khối dị dạng vài giờ hoặc vài ngày sau thủ thuật, nguyên nhân là vô tình làm tắc cả các TM dẫn lưu hoặc sự thay đổi về huyết động trong khối dị dạng Thường thường, nút mạch một phần được tiến hành để chuẩn bị cho phẫu thuật lấy bỏ khối dị dạng. - Kỹ thuật này giúp làm giảm tử vong do phẫu thuật nhờ làm tắc các động mạch nuôi ở sâu từ đó giảm thiểu sự cần thiết phải phẫu tích đến chất trắng ở sâu nằm quanh khối AVM Nút mạch trước xạ trị cũng được đề xuất để làm giảm kích thước các khối AVM lớn xuống kích thước cho phép tiến hành xạ trị, thường được tiến hành với khối AVM có đường kính > 3cm. - Nút mạch trước xạ trị cũng làm tắc các phình mạch ở động mạch nuôi và các phình mạch trong nidus của khối AVM Hạn chế của nút mạch trước xạ trị đích là các chất liệu nút mạch trong khối dị dạng có thể cản trở khả năng hấp thu tia xạ của nidus và làm giảm ranh giới của khối dị dạng, khiến cho việc xác định đích của xạ trị khó khăn