- NGHIÊN CỨU NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U TIỂU NÃO Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Trần Văn Học1, Nguyễn Văn Thắng2, Nguyễn Thanh Liêm1 TÓM TẮT U tiểu não là một trong những u não thường gặp ở trẻ em, nếu phát hiện sớm và điều trị kịp thời đúng phác đồ sẽ kéo dài thời gian sống của trẻ. - Nghiên cứu tiến cứu theo dõi dọc 124 bệnh nhân u tiểu não nhập viện trong 5 năm tại Bệnh viện Nhi Trung ương. - Các triệu chứng lâm sàng tại thời điểm nhập viện: nôn 89,5%, mất điều hòa động tác 89,5%, loạng choạng 87,9%, đau đầu 81,5%, phù gai thị 54,4%, giảm trương lực cơ 33,9%, run chi 32,3%, các dấu hiệu khác ít gặp. - Đặc điểm mô bệnh học: U nguyên tủy bào 49,2%, u tế bào hình sao 33,9%, u màng não thất 13,7%, các loại khác 3,2%. - Kết quả điều trị: Tỷ lệ sống sau 5 năm đạt 38%. - Các di chứng ở bệnh nhân sống là rối loạn vận động, liệt dây thần kinh sọ, thay đổi tính nết, rối loạn thị lực, rối loạn ngôn ngữ. - Kết luận: Đặc điểm lâm sàng u tiểu não ở trẻ em là hội chứng tăng áp lực nội sọ và hội chứng tiểu não, mô bệnh học chủ yếu là u nguyên tủy bào và u tế bào hình sao. - Có 38% bệnh nhân sống sau 5 năm. - Từ khóa: Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học, kết quả điều trị, u tiểu não ở trẻ em Abstract STUDY OF CLINICAL FEATURES, HISTOPATHOLOGY, ASSESSMENT OF TREATMENT OUTCOMES OF PEADIATRIC CEREBELLAR TUMORS AT THE VIETNAM NATIONAL CHILDREN’S HOSPITAL Cerebellar tumor is one of the most common brain tumors in children, early detection and timely treatment will prolong survival for patients. - 1 Bệnh viện Nhi Trung ương 2 Trường Đại học Y Hà Nội Chịu trách nhiệm chính: Trần Văn Học. - Ngày duyệt bài I TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U TIỂU NÃO Ở TRẺ EM TẠI Bệnh viện Nhi Trung ương The results show that the average age was 6.2, the most common age 2-8 years. - ĐẶT VẤN ĐỀ điểm lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết Các u não của hệ thần kinh trung ương quả điều trị u tiểu não trẻ em tại Bệnh viện chiếm khoảng 20% các khối tăng sinh ở trẻ em Nhi Trung ương. - dưới 15 tuổi, trong đó u tiểu não chiếm hàng II. - ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU đầu về tỷ lệ mắc, chiếm 25 – 40% tổng số u não trẻ em [1]. - Về mô bệnh học, chủ yếu gồm ba 2.1. - Đối tượng nghiên cứu loại là u nguyên tủy bào (medulloblastoma), Gồm 124 bệnh nhi được chẩn đoán u u tế bào hình sao (astrocytoma), u màng não tiểu não nhập viện tại Bệnh viện Nhi Trung thất (ependymoma) và một số loại u khác ương, được phẫu thuật và có kết quả mô bệnh hiếm gặp, như u đám rối mạch mạc phát triển học trong thời gian 5 năm (từ 1/1/2009 đến từ đám rối mạch mạc, u tế bào mầm, u tổ . - cứu về u tiểu não còn chưa nhiều. - Năm 1989, Độ tuổi bệnh nhân từ sau sinh đến 15 tuổi. - Nguyễn Chương “Góp phần nghiên cứu chẩn 2.2. - Tiêu chuẩn chọn bệnh nhi đoán u tiểu não ở trẻ em” [5]. - Năm 1996, Bệnh nhi được lựa chọn đủ tiêu chuẩn Nguyễn Thị Quỳnh Hương “Đối chiếu lâm chẩn đoán u tiểu não và được phân loại u tiểu sàng và chụp cắt lớp vi tính u tiểu não ở trẻ em” [6]. - Các nghiên cứu này thực hiện trong não theo mô bệnh học: điều kiện các phương tiện chẩn đoán và khả Lâm sàng: năng điều trị u não ở nước ta còn gặp nhiều - Hội chứng tăng áp lực sọ não: đau đầu và khó khăn. - Cho đến nay, chưa có nghiên cứu nôn, có thể kèm theo phù gai thị giác. - nào về u tiểu não ở trẻ em bổ sung cho hai - Hội chứng rối loạn chức năng thần kinh nghiên cứu trên. - Chính vì vậy chúng tôi thực liên quan vị trí khối u: dáng đi loạng choạng, hiện đề tài này với mục tiêu: mô tả một số đặc rối loạn phối hợp động tác. - TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số I 19 NGHIÊN CỨU Cận lâm sàng: III. - KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU - Hình ảnh khối u tiểu não hoặc vùng tiểu 3.1. - Đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học não trên chụp cộng hưởng từ. - Một số đặc điểm dịch tễ học lâm sàng - Khối u của bệnh nhân được phân loại theo mô bệnh học (sau khi phẫu thuật). - Trong thời gian từ 1/1/2009 đến chúng tôi khám và điều trị 124 2.3. - Phương pháp nghiên cứu bệnh nhân u tiểu não. - Tuổi trung bình: 6,2 ± Nghiên cứu mô tả tiến cứu theo dõi dọc một loạt các ca bệnh. - Tỷ Trong 5 năm có 124 bệnh nhân u tiểu não lệ nam:nữ = 1,58:1. - Các bệnh nhân được chẩn được phẫu thuật và có xác định mô bệnh học. - đoán dựa trên lâm sàng, hình ảnh chụp cộng Xử lý số liệu trên phần mềm thống kê y hưởng từ sọ não và phẫu thuật cắt u có phân học. - loại u theo mô bệnh học. - Phân bố theo tuổi và giới U tiểu não trẻ em gặp ở tất cả các lứa tuổi, trong đó nhóm từ 2 - 8 tuổi là phổ biến 85 bệnh nhân (68,5. - Các triệu chứng lâm sàng tại thời điểm nhập viện. - Triệu chứng n Tỷ lệ. - Nôn 111 89,5 Mất điều hòa động tác 111 89,5 Loạng choạng 109 87,9 Đau đầu 101 81,5 Phù gai thị (n Giảm trương lực cơ I TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U TIỂU NÃO Ở TRẺ EM TẠI Bệnh viện Nhi Trung ương Triệu chứng n Tỷ lệ. - Rối loạn chức năng tiểu não nổi bật nhất là mất điều hòa động tác và loạng choạng thường gặp (với 89,5% và 87,9. - Phân bố u tiểu não theo đặc điểm mô bệnh học Bệnh nhân u nguyên tủy bào chiếm tỷ lệ cao nhất (gần 50. - Đánh giá kết quả điều trị Biểu đồ 3. - Đường Kaplan - Meier Ước đoán số bệnh nhân sống được sau 5 năm đạt 38%. - TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số I 21 NGHIÊN CỨU Bảng 2. - Các chứng của những bệnh nhân sống Loại di chứng N (55) Tỷ lê. - Rối loạn vận động 16 29,1 Liệt dây thần kinh sọ 9 16,5 Thay đổi tính nết 6 10,9 Rối loạn thị lực 5 9,1 Rối loạn ngôn ngữ 2 3,6 Di chứng nhiều nhất là rối loạn vận động (chiếm gần 1/3 bệnh nhân). - Đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học nôn và đau đầu 101 trẻ (81,5. - Các triệu Tính thường gặp chứng rối loạn chức năng tiểu não nổi bật là Nghiên cứu từ 1/1/2009 đến mất điều hòa động tác và loạng có 124 trường hợp được phân loại mô bệnh choạng 109 (87,9. - học, chiếm 43,6% tổng số bệnh nhân u não Các nghiên cứu lâm sàng u tiểu não trước được khám và điều trị tại Bệnh viện Nhi đây, Nguyễn Chương (1989) thấy đau đầu Trung ương. - 82,7%, nôn 72,4%, phù gai thị 61% ở 29 bệnh Tuổi và giới nhân u tiểu não [5]. - Packer R.J và cs (2002) Biểu đồ 1 trong nghiên cứu chỉ ra u tiểu nhận thấy u dưới lều tiểu não 84% trường não gặp ở các lứa tuổi, trong đó nhóm 2 – 8 hợp có nôn, 82% đau đầu, loạng choạng 72%, tuổi là phổ biến nhất. - Trẻ nam mắc Nghiên cứu của chúng tôi về các triệu bệnh nhiều hơn trẻ nữ (theo tỷ lệ 1,58:1). - chứng của hai hội chứng tăng áp lực nội sọ và Một nghiên cứu của Peter Kaatsch và cs rối loạn chức năng tiểu não đều có kết quả và tại cộng đồng ở Đức với cỡ mẫu lớn 3268 trẻ nhận xét tương đương các tác giả khác trong dưới 15 tuổi mắc bệnh u não từ năm 1990 – và ngoài nước. - 1999, cho thấy u tiểu não mắc khá cao (chiếm 27,9% tổng số), trong đó trẻ dưới 6 tuổi và 4.2. - Đặc điểm mô bệnh học của khối u 5 – 9 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất tiểu não 1.000.000 dân), nhưng giảm hơn ở lứa tuổi 10 Tỷ lệ mắc bệnh của u tiểu não theo mô bệnh – 14 tuổi và 15 – 19 tuổi học dân) [7]. - Về giới tính của trẻ mắc u tiểu não Tỷ lệ mắc bệnh u tiểu não theo mô bệnh nói chung, theo các tác giả ngoài nước, trẻ học tại Biểu đồ 2 cho thấy u nguyên tủy bào nam thường mắc cao hơn trẻ nữ với các tỷ lệ chiếm tỷ lệ cao nhất: 61 bệnh nhân (49,2. - u Đặc điểm lâm sàng màng não thất có tỷ lệ thấp nhất trong ba loại Bảng 1 cho thấy tần suất các triệu chứng chính: 17 (13,7. - chỉ có ít các loại u khác: 4 lâm sàng ở thời điểm nhập viện. - Các kết quả của Gjerris tương đương 22 I TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U TIỂU NÃO Ở TRẺ EM TẠI Bệnh viện Nhi Trung ương la và 4,5%, của Chang V. - KẾT LUẬN la và 6,7%. - Như vậy kết Nghiên cứu 124 trẻ em bị u tiểu não tại quả nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2009 đến các nghiên cứu của Gjerris (1988) và Chang 2014, chúng tôi rút ra một số kết luận sau . - Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học u tiểu não ở trẻ em 4.3. - Nhận xét kết quả điều trị - Tuổi mắc bệnh trung bình: 6,2. - Nam mắc Tình hình chung bệnh nhân sống và tử vong bệnh nhiều hơn nữ theo tỷ lệ là 1,58/1. - Đường Kaplan-Meier ở biểu đồ 3, ước tính - Biểu hiện lâm sàng chung là nôn 89,5%, khả năng sống sau 5 năm cho tất cả 124 bệnh đau đầu 81,5%, phù gai thị 54,4%, mất điều nhân u tiểu não là 38%. - năng sống sau 5 năm ở những bệnh nhân u - Mô bệnh học: u nguyên tủy bào chiếm tiểu não là 60% [8], kết quả của chúng tôi còn 49,2%, u tế bào hình sao 33,9%, u màng não thấp hơn. - Các di chứng thường gặp ở bệnh nhân còn Đánh giá kết quả điều trị sống - Kết quả điều trị chung: số bệnh nhân còn Theo bảng 2, trong 55 bệnh nhân còn sống sống sau 5 năm là 38%. - có 29,1% có rối loạn vận động, 16,5% liệt thần - Các di chứng có thể gặp ở bệnh nhân sau điều trị bao gồm: rối loạn vận động, liệt dây kinh sọ, 10,9% thay đổi tính nết, 9,1% rối loạn thần kinh sọ, thay đổi tính nết, rối loạn thị lực thị lực, 3,6% rối loạn ngôn ngữ. - Nghiên cứu và rối loạn ngôn ngữ. - đỡ và hỗ trợ nghiên cứu này. - TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số I 23 NGHIÊN CỨU TÀI LIỆU THAM KHẢO: 1. - Góp phần nghiên cứu vấn đề chẩn đoán u tiểu não trẻ em, Luận án phó tiến sĩ y học, Đại học Y Hà Nội. - Đối chiếu lâm sàng và chụp cắt lớp vi tính u tiểu não trẻ em. - 24 I TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU VÀ THỰC HÀNH NHI KHOA I Số 1 (2-2020)