Bệnh tim bẩm sinh

- B Môn Nhi Tr ộ ườ ng Đ i H c Y Khoa Hu ạ ọ ế M c tiêu ụ.
- Nêu đ ượ c nguyên nhân và t n su t c a các b nh tim b m sinh th ầ ấ ủ ệ ẩ ườ ng g p.
- Ch n đoán đ ẩ ượ c các b nh tim b m sinh th ệ ẩ ườ ng g p.
- Khi sinh ra đ i ho t đ ng c a tim thay đ i tr thành “ho t đ ng n i ti p”, do lúc sinh ờ ạ ộ ủ ổ ở ạ ộ ố ế tu n hoàn r n ch m d t, gi ầ ố ấ ứ ườ ng mao m ch ph i m ra, ng đ ng m ch và l b u d c ạ ổ ở ố ộ ạ ỗ ầ ụ đóng l i.
- Chi m kho ng 5% các b nh tim b m sinh, th ế ả ệ ẩ ườ ng luôn đi kèm v i h i ch ng đa d ớ ộ ứ ị t t.
- Th ậ ườ ng g p là tam nhi m s c th và h i ch ng Turner.
- Di truy n trên nhi m s c th th ề ễ ắ ể ườ ng mang gien tr i: th ộ ườ ng g p các h i ch ng đa d ặ ở ộ ứ ị t t mà trong đó BTBS là d t t chính nh h i ch ng Noonan, h i ch ng Marfan.
- Di truy n trên nhi m s c th th ề ễ ắ ể ườ ng mang gien l n: h i ch ng Jervell (QT kéo dài, đ t ặ ộ ứ ộ t.
- Di truy n theo th n có liên quan đ n nhi m s c th gi i tính: th ề ể ẩ ế ễ ắ ể ớ ườ ng b tr trai nh ị ở ẻ ư h i ch ng Hunter (d t t nhi u van tim và đ ng m ch vành), b nh c Duchenne.
- V trí b t th ị ấ ườ ng c a tim(tim sang ph i, đ o ng ủ ả ả ượ c ph t ng).
- BTBS không tím, không có lu ng thông ồ + B t th ấ ườ ng b t ngu n t bên trái c a tim ắ ồ ừ ủ.
- B t th ấ ườ ng b t ngu n t bên ph i c a tim ắ ồ ừ ả ủ - H p đ ng m ch ph i (d ẹ ộ ạ ổ ướ i van, t i van, trên van).
- Còn ng đ ng m ch.
- Th t ph i 2 đ ấ ả ườ ng ra..
- Thân chung đ ng m ch.
- N i li n b t th ố ề ấ ườ ng tĩnh m ch ph i hoàn toàn .
- Tu n hoàn đ ng m ch ph i bình th ầ ộ ạ ổ ườ ng ho c gi m ặ ả - T ch ng Fallot.
- Do lu ng thông trái-ph i s gây tăng l u l ẻ ị ồ ả ẽ ư ượ ng máu h ở ệ th ng ti u tu n hoàn, vì v y trên lâm sàng tr th ố ể ầ ậ ẻ ườ ng b khó th , hay b viêm ph i tái đi tái ị ở ị ổ l i và suy tim.
- Tr th ẻ ườ ng ch m phát tri n v th ch t.
- Th ườ ng gi i h n ho t đ ng, mau m t khi g ng s c nh khi ăn bú ho c ch i đùa.
- ớ ạ ạ ộ ệ ắ ứ ư ặ ơ - Th ườ ng th nhanh, hay b viêm ph i tái đi tái l i.
- Th ườ ng vã nhi u m hôi.
- Nhìn l ng ng c bên trái th ồ ự ườ ng bi n d ng dô cao.
- Th ườ ng có các ti ng th i ế ổ.
- 3/6 van đ ng m ch ph i ổ ẹ ở ổ ộ ạ ổ  thông liên nhĩ..
- Cung đ ng m ch ph i ph ng.
- B nh th ệ ườ ng di n bi n n ng trong 2 năm đ u cho nên ph n l n t vong x y ra trong giai ễ ế ặ ầ ầ ớ ử ả đo n này, sau 2 năm b nh ti n tri n ch m l i, m t s tr ạ ệ ế ể ậ ạ ộ ố ườ ng h p b nh có th gi m ho c ợ ệ ể ả ặ t kh i do t gi i h n ho c bít hoàn toàn các l thông.
- Bi n ch ng th ế ứ ườ ng g p nhóm này là: viêm ph i tái đi tái l i, suy tim, r i lo n nh p, suy ặ ổ ạ ố ạ ị dinh d ưỡ ng, viêm n i tâm m c nhi m khu n (ngo i tr thông liên nhĩ).
- Tím th ổ ể ặ ả ườ ng xu t hi n s m, m c đ tím tuỳ ấ ệ ớ ứ ộ thu c vào l u l ộ ư ượ ng máu t ph i sang trái.
- Vì máu đ ng m ch có đ bão hoà oxy th p nên c th ph n ng l i tình tr ng thi u oxy ộ ạ ộ ấ ơ ể ả ứ ạ ạ ế máu th ườ ng xuyên b ng cách kích thích tu x ằ ỷ ươ ng tăng s n xu t h ng c u d n t i đa ả ấ ồ ầ ẫ ớ h ng c u, làm tăng đ quánh c a máu, đây là nguyên nhân d đ a đ n tai bi n m ch não ồ ầ ộ ủ ễ ư ế ế ạ do t c m ch.
- M t khác do máu tĩnh m ch v tim ph i không qua ph i hoàn toàn mà đ ắ ạ ặ ạ ề ả ổ ổ tr c ti p vào đ i tu n hoàn nên nh ng vi khu n l t vào máu s không b l c gi t i ph i, ự ế ạ ầ ữ ẩ ọ ẽ ị ọ ữ ạ ổ các vi khu n này s l t vào đ i tu n hoàn nên có kh năng gây ra các áp-xe t i v trí t c ẩ ẽ ọ ạ ầ ả ổ ạ ị ắ m ch, th ạ ườ ng g p nh t là áp-xe não.
- Tím th ườ ng xúât hi n r t s m và ngày càng tăng, tím không thay đ i khi cho th oxy.
- Th ườ ng nghe th y ti ng th i tâm thu m nh ấ ế ổ ạ ≥ 3/6 van đ ng m ch ph i do h p ở ổ ộ ạ ổ ẹ đ ườ ng ra th t ph i trong lo i tim có tim gi m l u l ấ ả ạ ả ư ượ ng máu lên ph i.
- Ti n tri n th ế ể ườ ng n ng ngay t sau sinh, đ c bi t v i lo i TBS có tim có tăng tu n hoàn ặ ừ ặ ệ ớ ạ ầ ph i tr ch s ng đ ổ ẻ ỉ ố ượ c vài ngày đ n vài tháng sau đ r i t vong do suy tim và viêm ph i.
- ế ẻ ồ ử ổ v i các tr ớ ườ ng h p có d t t đi u ch nh ho c th nh tr có th s ng lâu h n nh ng cũng ợ ị ậ ề ỉ ặ ể ẹ ẻ ể ố ơ ư hi m khi đ n tu i tr ế ế ổ ưở ng thành và ch t do các bi n ch ng gây ra.
- Các bi n ch ng th ế ứ ườ ng g p là: t c m ch máu, nhũn não, áp xe não, viêm n i tâm m c ặ ắ ạ ộ ạ nhi m khu n ho c r i v i lo n nh p.
- CÁC B NH TIM B M SINH TH Ệ Ẩ ƯỜ NG G P Ặ.
- TLT th ườ ng là m t ph n d t t g p trong nhi u h i ộ ầ ị ậ ặ ề ộ ch ng đ c bi t trong nh ng b nh b t th ứ ặ ệ ữ ệ ấ ườ ng v ề NST và các bà m nghi n r ở ẹ ệ ượ u trong khi mang thai..
- Th ườ ng g p nh tTLT nh , không có tri u ch ng ặ ấ ỏ ệ ứ c năng.
- Nh ng TLT l l n th ữ ỗ ớ ườ ng ng h ả ưở ng hô h p r t ấ ấ s m t 1-18 tháng tu i và có th gây tt vào lúc 6-9 ớ ừ ổ ể tháng tu i.
- TLT l nh áp l c ÐMP bình th ỗ ỏ ự ườ ng (b nh Roger): ệ.
- Lâm sàng: Không có tri u ch ng c năng, tr phát tri n bình th ệ ứ ơ ẻ ể ườ ng.
- khác v n bình th ẫ ườ ng..
- ể ộ ạ ễ ẩ + Th ườ ng t bít l i hoàn toàn tr ự ạ ướ c 10 tu i.
- Lâm sàng: Tr th ẻ ườ ng b suy dinh d ị ưỡ ng, th nhanh, khó th khi g ng s c, hay b viêm ở ở ắ ứ ị ph i tái tái l i.
- Nhìn th y l ng ng c th ổ ạ ấ ồ ự ườ ng g cao bên trái, di n tim to tim đ p r ng và ồ ệ ậ ộ m nh.
- ự ấ ấ ả - Nguy c ti n tri n: Ti n tri n th ơ ế ể ế ể ườ ng di n ra r t nhanh trong năm đ u cu c s ng v i ễ ấ ầ ộ ố ớ suy tim, viêm ph i tái đi tái l i, viêm n i tâm m c nhi m khu n, r i lo n nh p, h van ổ ạ ộ ạ ễ ẩ ố ạ ị ở ÐMC, tăng.
- Lâm sàng: Tr th ẻ ườ ng suy dinh d ưỡ ng, khó th và tím xu t hi n khi g ng s c.
- Siêu âm-Doppler th y: TLT r ng nh ng lu ng thông r t nh ho c bi n m t, không có ấ ộ ư ồ ấ ỏ ặ ế ấ chênh áp qua l thông, ĐMP giãn to, nhĩ trái và th t trái bình th ỗ ấ ườ ng, th t ph i r t dày.
- Giai đo n đ u tr s ng g n nh bình th ạ ầ ẻ ố ầ ư ườ ng, ch xu t hi n khó th và tim khi g ng s c.
- ỉ ấ ệ ở ắ ứ Mu n h n v sau tr tím và khó th th ộ ơ ề ẻ ở ườ ng xuyên, đa h ng c u.
- TLN là khuy t vách liên nhĩ, th ế ườ ng g p nh t n m trên vách liên nhĩ th phát, t i v trí ặ ấ ằ ở ứ ạ ị l b u d c g i là TLN l th phát.
- Nghe tim th ệ ứ ơ ườ ng không phát hi n đ ệ ượ c ti ng ế th i, ti ngT2 g n nh bình th ổ ế ầ ư ườ ng..
- X.quang và đi n tâm đ bình th ệ ồ ườ ng..
- Siêu âm-Doppler tim th y l TLN nh v i lu ng thông nh , t l đ ấ ỗ ỏ ớ ồ ỏ ỷ ệ ườ ng kính th t ấ ph i/th t trái trong gi i h n: 1/2-2/3.
- Nghe tim th ệ ứ ơ ườ ng phát hi n đ ệ ượ c ti ng th i ế ổ tâm thu nh 2/6 kèm ti ngT2 m nh van đ ng m ch ph i.
- Siêu âm-Doppler tim th y: l TLN r ng v a, giãn th t ph i v i t l đ ấ ỗ ộ ừ ấ ả ớ ỷ ệ ườ ng kính th t ấ ph i /th t trái trong gi i h n 2/3-1, vách liên th t di đ ng ngh ch th ả ấ ớ ạ ấ ộ ị ườ ng..
- ệ ồ ụ ả ả ấ ả ả + Siêu âm-Doppler tim: th y l TLN r ng, giãn th t ph i nhi u v i t l đ ấ ỗ ộ ấ ả ề ớ ỷ ệ ườ ng kính Th t ấ ph i/Th t trái >1, vách liên th t có th di đ ng ngh ch th ả ấ ấ ể ộ ị ườ ng, có tăng áp l c ÐMP.
- B nh th ệ ườ ng ti n tri n r t ch m nên th ế ể ấ ậ ườ ng d b qua ch n đoán, bi n ch ng th ễ ỏ ẩ ế ứ ườ ng g p là viêm ph qu n tái đi tái l i, suy tim ph i, r i lo n nh p, tăng áp l c đ ng m ch ặ ế ả ạ ả ố ạ ị ự ộ ạ ph i.
- Khá th ườ ng g p chi m 10% các b nh tim b m sinh.
- ÔĐM có kích th ướ ớ c l n th ườ ng có bi u hi n tri u ch ng t i ể ệ ệ ứ ạ ph i trong năm đ u và có th gây tăng áp l c ĐMP c đ nh lúc 6-9 ổ ầ ể ự ố ị tháng..
- ÔÐM là s t n t i thông th ự ồ ạ ươ ng sinh lý bào thai gi a ÐMC và ÐMP th ữ ườ ng đóng l i ạ ngay sau khi sinh.
- Còn ÔÐM nh v i áp l c ÐMP bình th ỏ ớ ự ườ ng:.
- Lâm sàng: Không có tri u ch ng c năng, tr phát tri n bình th ệ ứ ơ ẻ ể ườ ng, nghe tim th y 1 ấ ti ng th i liên t c d ế ổ ụ ở ướ ươ i x ng đòn trái, các ti ng tim khác bình th ế ườ ng..
- không tăng áp l c ÐMP, hình dáng, ch c năng th t và nhĩ v n bình ấ ớ ự ứ ấ ẫ th ườ ng..
- Lâm sàng: Tr th ẻ ườ ng suy dinh d ưỡ ng, khó th khi g ng s c, hay b viêm ph i tái đi tái ở ắ ứ ị ổ l i, bi n d ng l ng ng c, di n tim to, tim đ p r ng và m nh.
- Còn ng đ ng m ch l n v i tăng áp l c đ ng m ch ph i c đ nh: ố ộ ạ ớ ớ ự ộ ạ ổ ố ị.
- Ðây chính là b nh tim b m sinh th ệ ẩ ườ ng g p nh t ặ ấ h i ch ng L.Down..
- Lâm sàng: Các tri u ch ng ch c năng th ệ ứ ứ ườ ng xu t hi n r t s m, th ấ ệ ấ ớ ườ ng kho ng t ngày ả ừ th 15 sau sinh v i nh ng tri u ch ng hô h p nh th nhanh, hay b viêm ph i, m t khi bú ứ ớ ư ệ ứ ấ ư ở ị ổ ệ ho c ăn, ch m tăng cân.
- Tr ướ c 6 tháng tu i th ổ ườ ng g p các bi n ch ng nh suy tim, suy hô h p, hay b viêm ặ ế ứ ư ấ ị ph i.
- Sau 6 tháng th ườ ng gây tăng áp l c ÐMP c đ nh và th ự ố ị ườ ng không th m đ ể ổ ượ c n a.
- Lâm sàng: Tri u ch ng ch c năng th ệ ứ ứ ườ ng r t kín đáo, đi u này gi i thích cho vi c b nh ấ ề ả ệ ệ th ườ ng đ ượ c ch n đoán khá mu n vào lúc 1-2 tu i.
- Trong tr ườ ng h p lu ng thông nhĩ l n có th nghe đ ợ ồ ớ ể ượ c ti ng T1 m nh và rung tâm tr ế ạ ươ ng do tăng l u l ư ượ ng qua van 3 lá..
- Ti n tri n th ế ể ườ ng nhanh h n TLN l th phát do h 2 lá làm tăng lu ng thông nhĩ.
- ơ ỗ ứ ở ồ + Các bi n ch ng th ế ứ ườ ng g p là suy tim, r i lo n nh p, viêm n i tâm m c nhi m khu n do ặ ố ạ ị ộ ạ ễ ẩ t n th ổ ươ ng van 2 lá, tăng áp l c đ ng m ch ph i c đ nh tu i tr ự ộ ạ ổ ố ị ở ổ ưở ng thành..
- <1%, h 2 lá sau m v n còn nh ng th ở ổ ẫ ư ườ ng r t nh .
- Khá th ườ ng g p kho ng 10-15% các b nh tim b m sinh nói chung.
- TLT r ng th ộ ườ ng là ph n màng.
- H p đ ẹ ườ ng ra th t ph i.
- H p đ ẹ ườ ng ra th t ph i bao g m h p b t c v trí nào, có th ấ ả ồ ẹ ấ ứ ị ể t i ph u ÐMP, van ÐMP, thân và các nhánh ÐMP.
- H p đ ẹ ườ ng ra th t ph i làm tr ng i máu lên ph i, gây ra ti ng th i tâm thu ÐMP, ấ ả ở ạ ổ ế ổ ở gây tăng áp l c trong th t ph i ngang b ng v i áp l c th t trái và t o ra lu ng thông ph i- ự ấ ả ằ ớ ự ấ ạ ồ ả trái gây tri u ch ng tím.
- Tím: là d u hi u chính, th ấ ệ ườ ng d th y nh t.
- Ngón tay ngón chân dùi tr ng: th ố ườ ng xu t hi n mu n h n tím vài tháng, th y rõ nh t ấ ệ ộ ơ ấ ấ ở ngón tay cái, ngón chân cái..
- Ng i x m: x y ra tr đã biêt đi, đây là t th tr Fallot th ồ ổ ả ở ẻ ư ế ẻ ườ ng dùng đ ch ng l i khó ể ố ạ th và tím nhi u khi g ng s c.
- C n thi u oxy c p: th ơ ế ấ ườ ng x y ra l a tu i bú m .
- Trong nh ng th n ng nó có th ả ở ứ ổ ẹ ữ ể ặ ể x y ra b t kỳ lúc nào trong ngày, nh ng th ả ấ ư ườ ng là bu I sáng lúc m I th c d y ho c khi ổ ớ ứ ậ ặ g ng s c.
- Phân tích khí máu: đ bão hòa oxy (Sa02) và phân áp oxy máu đ ng m ch (PaO2)luôn ộ ộ ạ th p h n bình th ấ ơ ườ ng..
- X.quang ng c: cho th y tim không l n, có d ng “hình hia” do dày th t ph i làm m m tim ự ấ ớ ạ ấ ả ỏ h ch lên cao kh i vòm hoành, cung gi a trái lõm xu ng t o nên hình “nhát rìu” do ÐMP ế ỏ ữ ố ạ nh và đ ỏ ườ ng ra th t ph i b h p.
- Nguy c ti n tri n: Tùy theo m c đ h p c a đ ng m ch ph i, các bi n ch ng th ơ ế ể ứ ộ ẹ ủ ộ ạ ổ ế ứ ườ ng g p là: c n thi u oxy c p có th gây t vong n u không x trí k p th i.
- Bi n ch ng th n kinh (huy t kh i m ch não ho c áp-xe não th ễ ẩ ế ứ ầ ế ố ạ ặ ườ ng g p ặ ở tr >.
- D phòng t c m ch do đa h ng c u b ng b sung thêm s t b ng đ ự ắ ạ ồ ầ ằ ổ ắ ằ ườ ng u ng.
- Ở ệ ả ệ ặ - Can thi p b ng catheter: Làm giãn vùng ph u và van đ ng m ch ph i b ng catheter có ệ ằ ễ ộ ạ ổ ằ bóng nong th ườ ng áp d ng tr s sinh trong nh ng th n ng khi h p đ ng m ch ph i ụ ở ẻ ơ ữ ể ặ ẹ ộ ạ ổ n ng không th ti n hành m tri t đ đ ặ ể ế ổ ệ ể ượ c ngay..
- Ði u tr t m th i: Là t o ra đ ề ị ạ ờ ạ ườ ng thông th ươ ng gi a đ ng m ch ch hay các nhánh c a quai ch v i ữ ộ ạ ủ ủ ủ ớ đ ng m ch ph i đ chuy n m t ph n dòng máu thi u ộ ạ ổ ể ể ộ ầ ế d ưỡ ng khí t đ ng m ch ch sang đ ng m ch ph i.
- Ph u thu t này th ữ ị ậ ẫ ậ ườ ng đ ượ c ch đ nh tr em >.
- V trí l thông liên th t th ị ỗ ấ ườ ng g p nh t là: ặ ấ.
- Thông liên nhĩ th ườ ng g p nh t là: ặ ấ A.
- Ti ng th i bi n m t khi có tăng áp l c đ ng m ch ph i c đ nh ế ổ ế ấ ự ộ ạ ổ ố ị.
- Còn ng đ ng m ch ố ộ ạ.
- M c t và khâu ng đ ng m ch ổ ắ ố ộ ạ.
- M th t ng đ ng m ch ổ ắ ố ộ ạ E

Xem thử không khả dụng, vui lòng xem tại trang nguồn
hoặc xem Tóm tắt