- ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG TỪ BẤT THƯỜNG DÂY THẦN KINH VIII Ở BỆNH NHÂN NGHE KÉM TIẾP NHẬN BẨM SINH. - Từ khóa: Nghe kém tiếp nhận bẩm sinh, cộng hưởng từ, thần kinh VIII, thần kinh ốc tai.. - Phân tích đặc điểm dây thần kinh VIII ở 2 đoạn giải phẫu góc cầu tiểu não và trong ống tai trong, đánh giá mối liên quan với cấu trúc xương mang thần kinh và các dị dạng tai trong kèm theo. - Kết quả cho thấy bất thường dây VIII chủ yếu là bất thường của nhánh thần kinh ốc tai. - thiếu hụt nhánh thần kinh ốc tai liên quan mật thiết với bất thường ống tai trong và hố ốc tai. - có những dị dạng tai trong nhất định liên quan với bất thường thần kinh VIII.. - Dây TK VIII đi từ góc cầu tiểu não vào ống tai trong và phân nhánh thành dây TK ốc tai, TK tiền đình trên và dưới. - Trên các máy cộng hưởng từ từ lực cao sử dụng chuỗi xung T2W 3D gradient- echo độ phân giải cao có thể quan sát tương đối rõ nét hình ảnh dây thần kinh đoạn góc cầu tiểu não và trong ống tai trong. - phối hợp với cắt lớp vi tính (CLVT) giúp đánh giá tình trạng tai trong và ống xương mang TK VIII là ống tai trong và hố ốc tai. - Cách đánh giá dây thần kinh VIII trên cộng hưởng từ: quan sát TK VIII ở hai đoạn giải phẫu là đoạn góc cầu tiểu não và đoạn ống tai trong.. - không quan sát thấy dây VIII khi không thấy nó đi cùng dây VII vào ống tai trong. - Đoạn ống tai trong: đánh giá các nhánh dây TK VIII, gồm dây TK ốc tai, dây TK tiền đình trên, dây TK tiền đình dưới, so sánh định tính kích thước từng nhánh TK với dây VII cùng bên trong ống tai trong hoặc nhánh TK tương ứng bên đối diện, có 4 đặc điểm nhánh TK như sau: bình thường, mảnh, không thấy và dây ốc tai tiền đình chung (tức là dây VIII không phân chia thành 3 nhánh TK ở đoạn ống tai trong). - Thiếu hụt TK ốc tai bao gồm không thấy TK và TK mảnh. - Phân loại hình ảnh cộng hưởng từ bất thường dây TK VIII theo tác giả 2 Casselman năm 1997 chia ra 3 type:. - type 1 là không có dây VIII và hẹp ống tai trong, type 2A là bất thường dây TK ốc tai kèm theo dị dạng tai trong, type 2B là bất thường dây TK ốc tai có tai trong bình thường.. - Ngoài ra, trên ảnh CLVT và CHT xác định tình trạng tai trong theo phân loại 9 Sennaroglu năm 2017. - Trên ảnh CLVT đánh giá tình trạng ống tai trong (đường kính ngang ≥ 3mm là bình thường, <. - 3mm là hẹp, 12 ống tai trong có vách xương ngăn thành 2 ống xương gọi là ống tai trong có vách) và hố ốc tai (đường kính ngang >. - 1.4mm là hẹp, 9 hố ốc tai tịt là không có hố ốc tai).. - Hình ảnh cộng hưởng từ dây thần kinh VIII trên chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao qua ống tai trong. - A: Không có dây VIII, chỉ có 1 dây TK VII đi từ góc cầu tiểu não vào ống tai trong. - B: Dây VIII (mũi tên đen) mảnh hơn dây VII (mũi tên trắng). - Cách đánh giá dây thần kinh VIII trên cộng hưởng từ: quan sát TK VIII ở hai đoạn giải phẫu là đoạn góc cầu tiểu não và đoạn ống tai trong. - Phân loại hình ảnh cộng hưởng từ bất thường dây TK VIII theo tác giả 2 Casselman năm 1997 chia ra 3 type: type 1 là không có dây VIII và hẹp ống tai trong, type 2A là bất thường dây TK ốc tai kèm theo dị dạng tai trong, type 2B là bất thường dây TK ốc tai có tai trong bình thường.. - Ngoài ra, trên ảnh CLVT và CHT xác định tình trạng tai trong theo phân loại 9 Sennaroglu năm 2017.. - 3mm là hẹp 12 , ống tai trong có vách xương ngăn thành 2 ống xương gọi là ống tai trong có vách) và hố ốc tai (đường kính ngang >. - 1.4mm là hẹp 9 , hố ốc tai tịt là không có hố ốc tai).. - chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao qua ống tai trong. - Hình 2: Hình ảnh cộng hưởng từ chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao mặt phẳng dọc chếch bất thường các nhánh TK của dây VIII trong ống tai trong. - A: có 4 dây TK trong ống tai trong: TK ốc tai mảnh (mũi tên). - B: có 3 dây TK trong ống tai trong, không có TK ốc tai (góc ¼ trước dưới ống tai trong trống) (mũi tên). - C: có 1 dây TK trong ống tai trong là dây VII, không thấy nhánh nào của dây VIII.. - Đặc điểm hình ảnh bất thường dây VIII. - 54 bệnh nhân có 48 trẻ bất thường dây VIII 2 bên, 6 trẻ bất thường dây VIII 1 bên.. - Bất thường dây VIII liên quan với dây TK ốc tai: so sánh hình ảnh cộng hưởng từ dây VIII đoạn góc cầu tiểu não và dây TK ốc tai trong ống tai trong trình bày ở bảng 1.. - Mối liên quan giữa hình ảnh dây VIII đoạn góc cầu tiểu não và TK ốc tai. - Mối liên quan giữa hình ảnh dây VIII đoạn góc cầu tiểu não và TK ốc tai Dây VIII góc cầu. - Dây ốc tai Bình thường Mảnh Không thấy Tổng. - Dây ốc tai tiền đình chung 12 0 0 12. - 100% dây TK VIII bất thường đoạn góc cầu tiểu não có thiếu hụt TK ốc tai. - 100% dây ốc tai tiền đình chung có hình ảnh dây VIII bình thường đoạn góc cầu tiểu não.. - Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ các nhánh thần kinh của dây VIII Tình trạng dây TK TK ốc tai TK tiền đình trên TK tiền đình dưới. - Dây ốc tai tiền đình chung . - Bất thường TK VIII luôn đi cùng bất thường TK ốc tai. - Trong đó, hơn 1/3 các ca là tổn thương độc lập của dây TK ốc tai. - Trong nhóm bất thường TK ốc tai: 78/102 tai (76%) không thấy TK ốc tai.. - Đặc điểm hình ảnh ống tai trong liên quan với dây thần kinh ốc tai Dây ốc tai. - Ống tai trong Không thấy Mảnh Dây ốc tai tiền. - 100% trong ống tai trong có vách có thiếu hụt TK ốc tai. - Đa phần ống tai trong hẹp có thiếu hụt TK ốc tai (23/25 tai). - Đa phần dây ốc tai tiền đình chung nằm trong ống tai trong bình thường (10/12 tai).. - Đặc điểm hình ảnh hố ốc tai liên quan với tình trạng dây thần kinh ốc tai Dây ốc tai. - Hố ốc tai Không thấy Mảnh Dây ốc tai tiền. - 100% hố ốc tai tịt không quan sát thấy TK ốc tai. - Hố ốc tai hẹp gần như chắc chắn có thiếu hụt TK ốc tai (57/58 tai). - Đa số dây ốc tai tiền đình chung nằm trong hố ốc tai bình thường (11/12 tai).. - Đặc điểm bất thường thần kinh VIII liên quan tới tình trạng tai trong. - Dây TK VIII Tai trong. - Bất thường. - Type 1 Type 2A Type 2B Tổng Ốc tai bình thường,. - bất thường thần kinh 5 0 48 53. - Ốc tai bình thường,. - Bất sản ốc tai 0 6 0 6. - Thiểu sản ốc tai 3 21 0 24. - Bất thường dây VIII type 1 có số lượng ít nhất (9/102 tai). - Đa phần dị dạng tai trong thường gặp là thiểu sản ốc tai, dị dạng khoang chung (36/48 tai).. - Đặc điểm đối tượng nghiên cứu cho thấy thời điểm nhập viện của BN NKTNBS tương đối muộn, trung bình 37 tháng tuổi (nhỏ nhất 10 tháng, lớn nhất 106 tháng), điều này có thể giải thích là do việc phát hiện nghe kém ở trẻ bằng các phương pháp đo thính lực rất khó khăn, đồng thời bệnh nhân tới bệnh viện thực hiện các can thiệp phẫu thuật như cấy điện cực ốc tai thời điểm muộn hơn lần chẩn đoán bệnh đầu tiên do phải xác định chính xác tình trạng dị dạng tai trong và mức độ giảm thính lực. - Bất thường dây VIII đoạn góc cầu tiểu não liên quan tới tình trạng TK ốc tai: Trong 102 tai có dây VIII bất thường, chỉ phát hiện 35 tai có bất thường dây VIII ở đoạn góc cầu tiểu não (Bảng 1). - Khi đánh giá các nhánh TK của dây VIII đoạn trong ống tai trong (Bảng 2) làm tăng khả năng phát hiện bất thường về thần kinh.. - 3 Giesemann khi đánh giá hình ảnh cộng hưởng từ dây VIII ở 2 đoạn góc cầu tiểu não và ống tai trong kết hợp với dị dạng tai trong kèm theo, ông cũng ghi nhận những ca có dây VIII bình thường đoạn góc cầu tiểu não nhưng lại không. - đủ số lượng các nhánh TK đoạn ống tai trong.. - Bên cạnh đó, 100% dây VIII mảnh và không thấy dây VIII ở góc cầu tiểu não đều có thiếu hụt TK ốc tai, rõ ràng đây là dấu hiệu quan trọng để chỉ điểm tình trạng thiếu hụt TK ốc tai khi thăm khám CHT sọ não thông thường. - Tỉ lệ bất sản trong nhóm dị dạng TK ốc tai là tương đương với các nghiên cứu về nhóm thiếu hụt TK ốc tai ( 8 Glastonbury, 12 Adunka, 14 Tahir, 15 Lê Duy Chung cũng cho thấy tỉ lệ bất sản TK ốc tai lần lượt là . - Trong nghiên cứu của chúng tôi có hơn 1/3 tai bất thường TK VIII có tổn thương độc lập của dây TK ốc tai và không ghi nhận bất thường dây VIII type 3. - Đặc điểm hình ảnh TK ốc tai liên quan tới ống tai trong và hố ốc tai: Xét về đặc điểm hình ảnh ống tai trong liên quan tới tình trạng dây TK ốc tai (Bảng 3) có 100% thiếu hụt TK ốc tai ở ống tai trong có vách (13 tai). - Nghiên cứu về các ca lâm sàng có ống tai trong có vách. - đều cho thấy luôn có bất thường dây TK VIII và dây TK ốc tai. - 20-22 Nghiên cứu của chúng tôi cũng nhận thấy đa phần ống tai trong hẹp có thiếu hụt TK ốc tai (23/25 tai), tuy nhiên lại có 54 tai có ống tai trong bình thường có thiếu hụt TK ốc tai. - Kết quả này tương tự với các nghiên cứu từ trước 23,24 cũng ghi nhận trong nghiên cứu của mình có trường hợp thiếu hụt TK ốc tai ở ống tai trong bình thường và không có dị dạng ốc tai. - Xét về đặc điểm hình ảnh hố ốc tai liên quan tới tình trạng dây TK ốc tai (Bảng 4) có 100% thiếu hụt TK ốc tai ở hố ốc tai tịt (18 tai). - hố ốc tai tịt có bất sản TK ốc tai. - Bên cạnh đó, chúng tôi ghi nhận tai hố ốc tai hẹp có thiếu hụt TK ốc tai. - Kết quả này tương đồng với 7 Miyasaka và 11 Fatterpekar khi cho rằng hẹp hố ốc tai ở BN NKTNBS có thể dự đoán bất thường TK ốc tai. - Tóm lại, tình trạng các nhánh TK của dây VIII có mối liên quan rõ ràng với cấu trúc xương mang TK là ống tai trong và hố ốc tai, tuy nhiên vẫn có một tỉ lệ nhất định thiếu hụt TK trong ống tai trong/hố ốc tai bình thường.. - Giải thích về mô phôi học thì 24,25 sự hình thành ống tai trong xảy ra ở tuần thai thứ 9 phụ thuộc vào sự có mặt của TK ốc tai tiền đình. - Nếu TK ngừng phát triển hoàn toàn thì sẽ không có ống tai trong. - Ống tai trong cốt hóa hoàn toàn ở tuần thai thứ 24, 26 nếu TK có thể phát triển 1 phần (thiểu sản) hoặc thoái triển sau tuần thai 24 thì vẫn sẽ có ống tai trong bình thường. - Đặc điểm hình ảnh bất thường dây VIII liên quan dị dạng tai trong: Khi phân tích mối liên quan giữa tình trạng TK VIII và tai trong trong nhóm BN có hình ảnh bất thường (Bảng 5) có 100% bất sản ốc tai và dị dạng khoang chung đều có dị dạng dây VIII. - vậy, có một số dị dạng tai trong có liên quan nhất định với tình trạng dây VIII. - bất sản ốc tai, thiểu sản ống bán khuyên, dị dạng khoang chung, dị dạng phân chia không hoàn toàn type I, thiểu sản nhẹ ốc tai giảm mức độ liên quan với thiểu sản TK VIII. - các dị dạng tai trong khác không thấy bất thường TK VIII. - Trong bài hướng dẫn phân loại và điều trị các dị dạng tai trong của. - 9 Sennaroglu (2017) đã khẳng định tất cả các BN có dị dạng phân chia không hoàn toàn type II, type III đều có TK ốc tai bình thường.. - 3) Thiếu hụt TK ốc tai thường đi kèm với bất thường xương thái dương: khi ống tai trong và hố ốc tai hẹp sẽ khó quan sát TK ốc tai;. - 5) Bất thường đường đi của TK VIII và TK ốc tai.. - Bất thường dây VIII đa phần bị cả hai bên tai, chủ yếu phát hiện trong đoạn ống tai trong và luôn có bất thường nhánh TK ốc tai, trong đó 1/3 trường hợp là bất thường độc lập nhánh TK ốc tai (không có bất thường 2 nhánh TK tiền. - Thiếu hụt nhánh TK ốc tai có liên quan mật thiết tới hẹp ống tai trong và hố ốc tai. - Các bất thường của dây VIII thường kèm theo một số dị dạng tai trong nhất định.. - Hình ảnh cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ bất thường dây thần kinh ốc tai ở bệnh nhân điếc tiếp nhận bẩm sinh. - Không có bất thường trong nước tiểu.