- TỔN THƯƠNG BỌNG NƯỚC XUẤT HUYẾT Ở TRẺ BỊ BAN XUẤT HUYẾT HENOCH SCHÖNLEIN. - Tổn thương da đặc trưng của Henoch-Schönlein (HSP) là ban xuất huyết nổi gồ nhẹ ở phần xa hai chân và mông, thường hồi phục hoàn toàn không cần điều trị. - Tổn thương bọng nước xuất huyết là biểu hiện da hiếm gặp trong HSP trẻ em, gây khó khăn cho chẩn đoán và có thể để lại di chứng tại da. - Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nam 9 tuổi biểu hiện ban xuất huyết hai cẳng chân và viêm khớp, được chẩn đoán là HSP và điều trị bằng ibuprofen. - Sau 8 ngày, tổn thương da tiến triển thành các bọng nước xuất huyết ở hai cẳng chân. - Sinh thiết da mô bệnh học cho thấy viêm mạch hủy bạch cầu, lắng đọng IgA, C3 trong thành mạch khi nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, phù hợp với chẩn đoán HSP. - Trẻ được điều trị corticosteroid toàn thân giảm liều dần và ngừng trong 45 ngày, tổn thương da hồi phục nhưng để lại sẹo ở vài vị trí. - Tổn thương bọng nước xuất huyết hiếm gặp trong HSP nhưng có thể để lại di chứng tại da, cần kết hợp với mô bệnh học để chẩn đoán chính xác và điều trị phù hợp.. - Ban xuất huyết Henoch-Schönlein (HSP:. - Henoch-Schönlein purpura) là dạng viêm mạch phổ biến nhất ở trẻ em, với tỉ lệ mắc mới từ 3 – 27 ca/100000 trẻ. - thường gây tổn thương tại da, khớp, đường tiêu hóa và thận. - Tổn thương đặc trưng trên mô bệnh học của HSP là tình trạng viêm các mạch máu nhỏ gây ra bởi sự lắng đọng IgA1, các yếu tố bổ thể và sự xâm nhập của bạch cầu đa nhân trung tính.. - Một số giả thuyết mới cho rằng, phức hợp miễn dịch IgA hoạt hóa bạch cầu đa nhân trung tính thông qua thụ thể FcαRI. - bạch cầu di chuyển và hoạt hóa gây tổn thương mô. - Biểu hiện da điển hình của HSP – tiêu chuẩn bắt buộc để chẩn đoán bệnh theo phân loại EULAR/PRES/PRINTO (European League Against Rheumatism/ Pediatric Rheumatology European Society/ Pediatric Rheumatology International Trials Organization. - là ban xuất huyết dạng chấm nốt, sờ thấy trên mặt da không do giảm tiểu cầu, thường xuất hiện ở vị trí chịu áp lực, đặc biệt là hai chân và mông. - Những biểu hiện da này thường hồi phục hoàn toàn có hoặc không cần điều trị đặc hiệu.. - Tổn thương mụn nước hoặc bọng nước xuất huyết hiếm gặp ở trẻ HSP (dưới 2% các trường hợp) 5 , là một thách thức trong chẩn đoán. - Cơ chế bệnh sinh của tổn thương da bọng nước trong HSP vẫn chưa rõ ràng. - Matrix metalloproteinase (MMP)-2 và MMP-9 tiết bởi bạch cầu đa nhân trung tính có thể gây ra bọng nước do ly giải collagen của màng đáy. - khác, tổn thương bọng nước trong HSP có thể dẫn đến hoại tử da và để lại những di chứng tại da như sẹo hoặc tăng sắc tố 5 nên cần chẩn đoán đúng và điều trị sớm.. - Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhi HSP biểu hiện tổn thương bọng nước xuất huyết xuất hiện sau ban xuất huyết đặc trưng của bệnh. - Mặc dù trẻ được điều trị bằng corticosteroid toàn thân nhưng tổn thương da vẫn để lại sẹo ở một số vị trí.. - Bệnh nhân nam 9 tuổi biểu hiện ban xuất huyết dưới da dạng chấm, nốt ở phần thấp cẳng. - Kết quả một số xét nghiệm được chỉ định: số lượng bạch cầu máu ngoại vi 15,42 G/L, nồng độ hemoglobin 126 g/L, số lượng tiểu cầu 473 G/L, CRP 6,71 mg/L. - Tiến triển của tổn thương bọng nước xuất huyết. - (A, B) sau điều trị 5 ngày, (C) sau điều trị 2 tuần. - (D) tăng sắc tố và sẹo da sau điều trị 3 tuần.. - Bệnh nhân được chẩn đoán ban xuất huyết Henoch-Schönlein và điều trị bằng ibuprofen đường uống. - Sau 3 ngày, bệnh nhân hết sưng đau khớp, ban xuất huyết mờ dần. - Sau 8 ngày khởi phát bệnh, trẻ vào viện vì xuất hiện các tổn thương bọng nước xuất huyết, kích thước 5 – 20 mm, rải rác ở cẳng chân và mu bàn chân hai bên (hình 1 A-B) cùng các chấm, nốt xuất huyết mới ở hai chân, mông và vành tai. - kèm theo sưng nề, xuất huyết vùng thân dương vật. - không tổn thương niêm mạc. - Chúng tôi tiến hành làm một số xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt với những nguyên nhân gây tổn thương bọng nước khác, với kết quả: kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể kháng bào tương bạch cầu đoạn trung tính (ANCA) âm tính, nồng độ bổ thể C3, C4. - Tiến triển của tổn thương bọng nước xuất huyết: (A, B) sau điều trị 5 ngày, (C) sau điều trị 2 tuần. - Sinh thiết da vị trí bọng nước xuất huyết, mô bệnh học cho thấy tổ chức thượng bì bong tróc, các ổ viêm mạch tập trung bạch cầu đa nhân, bạch. - Hình ảnh nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp có lắng đọng IgA và bổ thể C3 tại vùng tổn thương. - Mô bệnh học tổn thương da. - (A, B) Tổ chức thượng bì bong tróc, các ổ viêm mạch tập trung bạch cầu đa nhân, bạch cầu thoái hóa trên nhuộm Hematoxylin và Eosin. - (C) Lắng đọng C3 và (D) lắng đọng IgA. - tại vị trí tổn thương khi nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.. - Mô bệnh học tổn thương da: (A, B) Tổ chức thượng bì bong tróc, các ổ viêm mạch tập trung bạch cầu đa nhân, bạch cầu thoái hóa trên nhuộm Hematoxylin và Eosin. - (C) Lắng đọng C3 và (D) lắng đọng IgA tại vị trí tổn thương khi nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.. - Bệnh nhân được điều trị bằng methylprednisolone tĩnh mạch liều 1 mg/kg/. - Sau 2 tuần điều trị corticosteroid, các tổn thương bọng nước xuất huyết đóng vảy khô dần, để lại các dát tăng sắc tố và sẹo ở những vị trí bọng nước kích thước lớn (hình 1D). - Chúng tôi ngừng corticosteroid sau 45 ngày điều trị, tiếp tục theo dõi nước tiểu của trẻ nhưng chưa phát hiện bất thường.. - PRINTO được áp dụng rộng rãi trong chẩn đoán HSP ở trẻ em do có độ nhạy và độ đặc hiệu tương đối cao (tương ứng 100% và 87. - Trong đó, ban xuất huyết dưới da điển hình (dạng chấm, nốt, ưu thế hai chân) là tiêu chuẩn bắt buộc kèm theo ít nhất một trong các tiêu chuẩn:. - (4) viêm mạch hủy bạch cầu hoặc viêm cầu thận tăng sinh với ưu thế lắng đọng IgA trên mô bệnh học. - những trường hợp tổn thương da không điển hình là một thách thức trong chẩn đoán HSP.. - Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi khởi đầu với biểu hiện xuất huyết dưới da dạng chấm, nốt ở phần thấp hai chân kèm viêm khớp cổ chân hai bên nên đáp ứng tiêu chuẩn EULAR/PRES/PRINTO cho HSP. - Tuy nhiên, sau khi biểu hiện xuất huyết dưới da mờ dần và hết đau khớp, bệnh nhân lại xuất hiện các tổn thương bọng nước xuất huyết gây khó khăn trong chẩn đoán.. - Sở dĩ, chẩn đoán HSP bọng nước (bullous HSP) đối với các bác sĩ nhi khoa là một thách thức vì tỉ lệ gặp các tổn thương bọng nước khá hiếm gặp ở trẻ HSP (chỉ dưới 2% các trường hợp). - 5 Ngược lại, đây lại là loại tổn thương tương đối hay gặp ở bệnh nhân HSP người lớn, được báo cáo khoảng 16 – 60%. - trường hợp. - 7,8 Mặt khác, có nhiều nguyên nhân gây ra tổn thương bọng nước ở trẻ em, yêu cầu phải chẩn đoán phân biệt, như: nhiễm trùng (HSV, thủy đậu), độc tố (chốc bọng nước, hội chứng bong da do tụ cầu), dị ứng thuốc (hoại tử thượng bì nhiễm độc), bệnh tự miễn (pemphigus, lupus bọng nước, bệnh IgA bọng nước thành dải), di truyền (ly thượng bì bọng nước bẩm sinh). - Bệnh nhân của chúng tôi cũng được đánh giá biểu hiện lâm sàng và chỉ định một số xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt với các bệnh nhiễm trùng và bệnh tự miễn cho kết quả âm tính.. - Một nghiên cứu tổng hợp 39 ca bệnh HSP bọng nước ở trẻ em được báo cáo trên y văn cho thấy: tuổi trung bình chẩn đoán là 8,2 tuổi (3 – 15 tuổi), tỉ lệ nam : nữ là 1:1, biểu hiện ở các cơ quan khác hay gặp là khớp (63,2%) sau đó đến tiêu hóa (60,5%) và tổn thương thận (39,5. - Phần lớn các trường hợp bọng nước xuất hiện ở phần thấp hai chân và mông, 4 bệnh nhân xuất hiện ở mặt và tai. - 9 Leung và cộng sự báo cáo các tổn thương nặng nhất. - thường ở vị trí chịu áp lực lớn nhất, gợi ý áp lực là một yếu tố trong bệnh sinh của HSP bọng nước. - 10 Bệnh nhân của chúng tôi biểu hiện viêm khớp xuất hiện trước tổn thương bọng nước và đau bụng xuất hiện sau tổn thương bọng nước. - các bọng nước chỉ có ở mu bàn chân và phần thấp cẳng chân hai bên.. - Chỉ định sinh thiết da và nhuộm IgA miễn dịch huỳnh quang trực tiếp được khuyến cáo trong chẩn đoán HSP đối với những trường hợp tổn thương da không điển hình. - 11 HSP là bệnh lý viêm mạch hủy bạch cầu, với đặc trưng mô bệnh học là sự thâm nhiễm của bạch cầu trung tính quanh mạch nhỏ và lắng đọng IgA, C3 khi nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. - Dấu hiệu viêm mạch hủy bạch cầu (leukocytoclastic vasculitis: bạch cầu trung tính xâm nhập, sau khi thoái hóa tạo nên các mảnh vỡ lắng đọng trong thành mạch) được báo cáo ở tất cả các bệnh nhân HSP bọng nước. - 5 Kết quả này có thể giải thích do thời điểm sinh thiết da khác nhau – vì các phức hợp miễn dịch bao gồm IgA và C3 bị phá hủy trong vòng 48 giờ nên sự lắng đọng IgA khó phát hiện hơn ở các tổn thương cũ, và vị trí lấy mẫu sinh thiết – nên lấy tại vị trí ranh giới của tổn thương không có bọng nước hoặc hoại tử, nơi thoái hóa protein IgA ít hơn. - Ngoài tổn thương bọng nước xuất huyết, bệnh nhân của chúng tôi có ban xuất huyết dạng chấm, nốt ở hai chân, mông, vành tai và thân dương vật nên chúng tôi nghĩ đến HSP và chỉ định sinh thiết da nhuộm IgA. - Mẫu sinh thiết da được lấy sau 5 ngày xuất hiện tổn thương bọng nước. - Phân tích kết quả mô bệnh học cho thấy hình ảnh viêm mạch hủy bạch cầu với lắng đọng IgA (mạnh hơn với C3c) giúp xác nhận chẩn đoán HSP trước đó trên lâm sàng của chúng tôi.. - Hiện nay, chưa có sự đồng thuận về phương pháp điều trị tốt nhất cho HSP bọng nước;. - Không có bằng chứng rõ ràng về lợi ích của corticosteroid toàn thân trong điều trị tổn thương da thông thường ở bệnh nhân HSP. - Tuy nhiên, những tác giả báo cáo về điều trị các ca bệnh HSP bọng nước đều cho rằng sử dụng corticosteroid đường toàn thân sớm (bắt đầu với liều prednisolone 1 mg/kg/ngày) có tác dụng làm giảm mức độ nặng, sự lan rộng của tổn thương bọng nước và giảm hình thành sẹo. - Tiên lượng lâu dài của bệnh liên quan chủ yếu đến tổn thương thận. - Tuy nhiên, theo nghiên cứu tổng hợp các ca bệnh HSP bọng nước ở trẻ em thì tỉ lệ tổn thương thận trong nhóm bệnh này lại ít gặp hơn. - Phần lớn các trường hợp tổn thương bọng nước hồi phục trong vòng ít tuần và không tái phát.. - Nhưng có ít nhất 25% số trường hợp HSP bọng nước được báo cáo có các di chứng tại da như sẹo hoặc tăng sắc tố. - 5,9 Trong một nghiên cứu chỉ ra rằng tổn thương viêm mạch hủy bạch cầu mở rộng xuống các lớp sâu hơn của da có thể tạo thành sẹo 13 – bình thường tổn thương này chỉ giới hạn ở lớp nông của da nên tổn thương da thông thường của HSP hồi phục hoàn toàn mà không để lại di chứng.. - Với chẩn đoán HSP bọng nước trên lâm sàng, chúng tôi điều trị corticosteroid toàn thân ngay cho bệnh nhân trước khi có kết quả sinh thiết da. - Tuy nhiên, tổn thương da của trẻ vẫn. - để lại các di chứng tăng sắc tố ở phần thấp hai cẳng chân và sẹo tại các vị trí bọng nước kích thước lớn. - Chúng tôi ngừng corticosteroid sau 45 ngày điều trị và tiếp tục theo dõi bệnh nhân định kì, hiện tại chưa phát hiện triệu chứng tái phát và tổn thương thận.. - Tổn thương bọng nước xuất huyết hiếm gặp ở trẻ em bị HSP. - Các bác sĩ nhi khoa cần nhận biết loại tổn thương da không điển hình này trong HSP và chỉ định sinh thiết da sớm để chẩn đoán xác định bệnh. - Điều trị corticosteroid toàn thân có thể giúp giảm mức độ tổn thương và di chứng tại da cho bệnh nhân HSP bọng nước. - Nhìn chung, bệnh nhân HSP bọng nước có tiên lượng tốt nhưng có thể để lại sẹo hoặc tăng sắc tố da tại vị trí tổn thương.. - doi:10.1093/. - EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch- Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. - doi:10.1136/. - Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. - doi:10.1016/. - Blistering eruptions in childhood Henoch- Schönlein syndrome: systematic review of the literature. - Hemorrhagic bullous lesions in Henoch- Schönlein purpura: a case report and review of the literature. - Hemorrhagic bullous lesions in a child with Henoch-Schönlein purpura. - doi:10.1111/j x. - Bullous lesions in Henoch Schönlein Purpura as indication to start systemic prednisone.. - doi:10.1111/. - HEMORRHAGIC BULLOUS LESIONS IN A CHILD WITH HENOCH SCHÖNLEIN PURPURA. - The characteristic skin lesions of Henoch-Schönlein purpura (HSP) are non-thrombocytopenic palpable purpura of the lower extremities and buttocks which can be fully recovered without specific treatment. - Key words: Henoch-Schönlein purpura, hemorrhagic bullae, children.